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　　中國食品藥品網訊（記者董笑非） 補體相關罕見病的診療已從傳統的支持治療邁入精準靶向時代。隨著診斷技術的規范化和多學科協作的深化，未來有望實現更高水平的疾病控制和生活質量改善——這是近日記者在2025年補體日大會上獲得的消息。

　　補體系統是人體先天免疫的核心組成部分，如同維系免疫平衡的“雙刃劍”。它在免疫監視與組織穩態中發揮關鍵作用，能協助機體清除病原體與受損細胞，守護健康；但當補體系統出現缺陷、功能障礙或過度活化時，又會成為多種炎性或自身免疫性疾病的驅動因素，誘發陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、非典型溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）、全身型重癥肌無力（gMG）、視神經脊髓炎譜系?。∟MOSD）等罕見病，可累及血液、腎臟、神經等多個器官系統?！芭c補體系統相關的罕見病起病隱匿，臨床表現復雜，漏診、誤診率較高，并且病情進展迅猛且兇險，往往一發現已經成了重癥?！北本﹨f和醫院院長張抒揚說道。

　　“以補體相關罕見病的典型代表PNH為例，它的臨床主要表現為血管內溶血、骨髓衰竭和高風險并發血栓等，嚴重者可危及生命。這其中20～40歲患者約占77％，他們往往正值人生黃金期，面臨生育、職業等多重社會角色中斷?！比A中科技大學血液病學研究所所長胡豫表示：目前，PNH診斷和治療手段的突破改變了臨床格局。流式細胞術快速發展，推動PNH診斷；末端補體抑制劑的上市推動治療目標從“緩解疾病癥狀”邁向“控制血管內溶血”。

　　張抒揚告訴記者，補體相關罕見病診療的突破目前有幾個方面：一是在研究診療領域突破，靶向藥物用于治療是醫學發展的進步。之前很多年，只能依賴大劑量激素治療，它帶來的問題相當嚴重。分子靶向治療的突破給患者帶來了精準診療時代。二是指南規范化。臨床實踐提供了標準化的路徑，顯著提高了國內補體相關罕見病的診療水平。三是診療服務能力不斷提升，多學科的協作不斷產生新的成果，服務更多的患者。“可以說是從知識空白到了系統的突破，從單病種的研究到形成了中國方案?，F在是‘政策引領、體系支撐、多方協同’的發展格局。”張抒揚也表示，由于我國是罕見病大國，病種繁多，還有太多問題沒有解決，95%的患者還沒有有效的藥物治療，所以特別期待醫、研、企的結合。

　　顯然，構建更完善的罕見病防治體系，還有一些亟待解決的問題。在胡豫看來，基層要建立一個完整的罕見病的診療手段體系有點困難，比如基因測序，不見得所有的基層都能做；比如流式細胞術檢查PNH需要用現代手段，即使買了流式細胞儀，還要配備人員，只有大中心才能做到。建議在各個地區建立區域性診療中心，來完成精準的診斷任務。再就是藥物的可及性的問題。“另外，我國人口基數大，患者數據多，但我們是數據大，還不是大數據，數據質量有待提高，否則將來可能影響標準建立、指南提供等方面?！焙フf。

(責任編輯：宋莉)