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　　說(shuō)到系統(tǒng)性紅斑狼瘡，我們都會(huì)想到一部青春文學(xué)小說(shuō)《第一次親密接觸》，女主角就是患上了這種疾病，讀這部小說(shuō)時(shí)覺(jué)得它非常恐怖，這是會(huì)隨時(shí)危及到人的生命健康的疾病。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。顧名思義，自身免疫性疾病就是機(jī)體的免疫系統(tǒng)發(fā)生了問(wèn)題。不是因?yàn)槊庖叩拖露且驗(yàn)槊庖呶蓙y。用通俗的話講，該低的不低，變成亢進(jìn)了，免疫細(xì)胞特別活躍，產(chǎn)生很多自身抗體。也就是說(shuō)應(yīng)該護(hù)衛(wèi)我們機(jī)體的這些“士兵”狂化，變?yōu)橹鲃?dòng)攻擊我們自身器官和系統(tǒng)的“殺手”，即針對(duì)自身組織的抗體。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個(gè)特點(diǎn)就是可以累及多個(gè)器官、多個(gè)系統(tǒng)。因?yàn)檫@些自身抗體隨著血液可以到達(dá)身體各個(gè)部位，可以攻擊機(jī)體很多器官和系統(tǒng)都?？沙霈F(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，我們叫異質(zhì)性疾病。

　　一般表現(xiàn)

　　本病男女之比為1∶3～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病?？梢员憩F(xiàn)為疲乏無(wú)力、持續(xù)的低熱和體重下降。

　　皮膚和粘膜的損傷

　　90%左右的病人都會(huì)出皮膚損害，最典型是面部，像蝴蝶一樣的皮疹。還有一些手指、四肢、前胸、后背都可以出現(xiàn)皮疹。皮疹一般是邊界比較清晰，會(huì)有破潰、在糜爛的部位也可見(jiàn)出血性的改變，這種皮疹的特點(diǎn)是不伴有瘙癢。

　　長(zhǎng)期反復(fù)口腔潰瘍，因?yàn)榭谇粷兛赡苊總€(gè)人都有這個(gè)經(jīng)歷，但是一年之內(nèi)如果在三次以上，而且每次都是長(zhǎng)兩個(gè)以上病人，一定要警惕有沒(méi)有自身免疫病。

　　紅斑狼瘡常常出現(xiàn)雷諾式現(xiàn)象。什么叫雷諾呢？就是病人在冬天寒冷的時(shí)候，或者手放在涼水洗菜的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)手指端缺血樣改變，先是變白了，而且伴有麻木。保暖以后，又變紫，變白變紫這樣一個(gè)過(guò)程叫雷諾，也代表是一種血管炎的表現(xiàn)。

　　關(guān)節(jié)腫脹和疼痛

　　表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。少數(shù)患者伴有肌炎，多見(jiàn)于活動(dòng)性紅斑狼瘡。

　　內(nèi)臟受累

　　可有心肌炎表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙等。對(duì)于腎臟，臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。腸道的病變，表現(xiàn)為腹瀉或者假性腸梗阻。

　　神經(jīng)系統(tǒng)受累

　　神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周圍神經(jīng)?；颊弑憩F(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙。因?yàn)榧t斑狼瘡合并磷脂綜合征形成血栓，可出現(xiàn)偏癱的癥狀。（北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任 蘇茵）

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