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　　1. 什么是系統(tǒng)性硬化癥？

　　系統(tǒng)性硬化癥（systemic scleorosis，SSC）是一種病因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的慢性結(jié)締組織疾病，不僅侵犯皮膚，還可侵犯關(guān)節(jié)肌肉、肺、腎、心臟、胃腸道等在內(nèi)的全身各個系統(tǒng)，是硬皮病的一個亞類。盡管罕見，但有較高的致殘率和死亡率。系統(tǒng)性硬化癥又分為局限性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥、彌漫性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥、無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥、重疊綜合征。

　　2. 這個病最常或最早會出現(xiàn)哪些異常？這個病最常出現(xiàn)什么癥狀和體征？

　　雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥最常見的早期癥狀。雷諾現(xiàn)象可在其他癥狀出現(xiàn)之前幾月甚至幾年發(fā)生。典型的雷諾現(xiàn)象是因寒冷或情緒波動等誘因誘發(fā)手指、腳趾甚至如唇、耳等身體部位皮膚出現(xiàn)可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白→紫→紅。系統(tǒng)性硬化癥皮膚受累常見，皮膚病變一般要經(jīng)過三個時(shí)期：水腫期、硬化期和萎縮期。皮膚受累一般都從手開始，向近端發(fā)展，面頸部皮膚受累晚期可形成面具臉。系統(tǒng)性硬化癥也可導(dǎo)致內(nèi)臟損傷，如反流性食管炎、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓等。此外，少數(shù)患者可發(fā)生硬皮病腎危象，它是風(fēng)濕性疾病的一個急癥，需要早期診斷和積極治療來保護(hù)腎功能。心包、心肌、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)均可發(fā)生纖維化，是心臟受累的主要原因。系統(tǒng)性硬化癥患者的關(guān)節(jié)癥狀較多見，早期多為對稱性關(guān)節(jié)痛；晚期發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置。

　　3. 有確診的方法嗎？怎樣確診？

　　診斷系統(tǒng)性硬化癥在臨床上常用的是1980 年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）系統(tǒng)性硬化癥分類標(biāo)準(zhǔn)及2013 年美國風(fēng)濕病協(xié)會 . 歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)（ACR . EULAR 標(biāo)準(zhǔn)）。1980 年美國風(fēng)濕病學(xué)會的系統(tǒng)性硬化癥分類標(biāo)準(zhǔn)如下。

　　（1） 主要條件：近端皮膚硬化即手指及掌指（跖趾）關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干（胸、腹部）。

　　（2） 次要條件：①指硬化：上述皮膚改變僅限手指；②指尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導(dǎo)致指尖凹陷性瘢痕或指墊消失；③雙肺基底部纖維化：要除外其他疾病所引起的這種改變。具有主要條件或兩個以上次要條件者，可診為系統(tǒng)性硬化癥。2013 年美國風(fēng)濕病協(xié)會 . 歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)見下表，總分由每一項(xiàng)中最高分相加得出。總得分≥9 分的患者診為系統(tǒng)性硬化癥。診斷疾病需要排除其他類硬皮病樣疾病（如腎源性系統(tǒng)纖維化、廣泛性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬化性黏液水腫、卟啉癥、移植物抗宿主病等）。臨床醫(yī)生根據(jù)這些標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)并開展相應(yīng)的檢查來確診疾病。

　　4. 這個病能治療嗎？怎樣治療？

　　系統(tǒng)性硬化癥目前尚無根治性治療，需要根據(jù)患者的具體病情、疾病的分型、病變的分期及器官受累情況等綜合情況來評判，采取個體化的治療，可以改善和緩解癥狀，改善患者預(yù)后和提高生存率。對患者進(jìn)行健康教育非常重要。系統(tǒng)性硬化癥病變主要以血管改變、炎癥和免疫異常、纖維化為主要特征，故治療的策略包括抗炎藥、免疫抑制劑、擴(kuò)張血管藥及抗纖維化藥物等。2017 年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟提出系統(tǒng)性硬化癥治療的16 條推薦意見，主要涉及系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)器官并發(fā)癥如雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍、肺動脈高壓、皮膚及肺部病變、腎危象及胃腸道受累的治療，值得臨床醫(yī)生參考。

　　5. 得病后患者需要注意什么？

　　保暖是針對雷諾現(xiàn)象的重要措施，還要注意避免患者緊張、激動。吸煙是使雷諾現(xiàn)象惡化并是肺部疾病的主要原因，故戒煙非常重要。手指、腕和肘因皮膚硬化和組織萎縮硬化而發(fā)生屈曲性攣縮，晚期可形成皮膚潰瘍，故應(yīng)注意保護(hù)。患者胃腸道受累常見，反流性食管炎的患者應(yīng)少食多餐，進(jìn)食后勿馬上平臥，束腰帶不宜過緊。患者需要定期監(jiān)測血壓及腎功能，如果不明原因出現(xiàn)惡性高血壓和/或肌酐升高，應(yīng)馬上就診。定期門診規(guī)律隨診，由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生評估病情，并根據(jù)情況調(diào)整治療。

　　6. 這個病會影響患者的家人嗎？

　　系統(tǒng)性硬化癥不傳染，且不是孟德爾式遺傳。雖然硬皮病不是直接遺傳的，但部分系統(tǒng)性硬化癥患者有明顯的家族史，且在有風(fēng)濕病病史的家庭中，硬皮病發(fā)病的危險(xiǎn)性增加。基因?qū)膊∫赘行杂兄匾暙I(xiàn)，遺傳因素和環(huán)境事件的相互作用可能是發(fā)病機(jī)制的一部分。

　　7. 這個病對患者今后生活有什么影響？

　　系統(tǒng)性硬化癥為多器官受累疾病，患者的生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。許多癥狀均會嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，包括疼痛、關(guān)節(jié)活動受限、胃腸道癥狀、胸悶、氣短、疲勞、睡眠問題等。心、肺及腎臟病變是常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥以前死亡的最主要原因是硬皮病腎危象，隨著人們對硬皮病腎危象的發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識和綜合治療，肺部受累（肺動脈高壓和肺間質(zhì)纖維化）已經(jīng)成為死亡的最主要原因。

　　8. 為什么會得這個病？

　　系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能是在遺傳、環(huán)境因素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下，免疫激活，成纖維細(xì)胞合成膠原增加、局部膠原分解減少，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟纖維化，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、管腔變狹和組織缺血。

　　9. 得了這個病應(yīng)該到醫(yī)院找哪個科室的醫(yī)生診治？

　　對疑似系統(tǒng)性硬化癥患者，建議首先到風(fēng)濕免疫科就診。其他科室醫(yī)生在初次接診后應(yīng)當(dāng)把患者推薦給風(fēng)濕免疫科，以進(jìn)一步明確診斷。目前強(qiáng)調(diào)系統(tǒng)性硬化癥應(yīng)早診斷，國外一項(xiàng)名為系統(tǒng)性硬化癥極早期診斷研究（VEDOSS），發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、手指腫脹、特征性的自身免疫性抗體陽性時(shí)就應(yīng)該轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科進(jìn)行進(jìn)一步評估。系統(tǒng)性硬化癥多系統(tǒng)受累，故經(jīng)常需要心臟科、呼吸科、消化科、皮膚科、理療科等相關(guān)科室醫(yī)生會診，共同解決問題。（張文 侯勇 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科）

　　本文摘自由中國醫(yī)藥科技出版社出版的《121種罕見病知識讀本》，主編丁潔、王琳

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