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　　“肝豆狀核變性”——罕見性遺傳病，對于大多數人來講可能是一個陌生的名詞，然而對于肖丹的女兒小海豚，卻意味著無盡的化療、掛點滴、終生吃藥。小海豚現正在云南大學第一附屬醫院接受驅銅治療，每日都需靠吃藥打針來排出體內多余的銅元素。

　　“罕見病約有七八千種，誰都有可能遭遇、邂逅。”中華醫學會副會長、北京醫學會會長金大鵬表示，“罕見病不一定罕見”，患者在求醫、確診、防治等方面，還面臨著重重困難，罕見病防治事業任重道遠。

　　小海豚的新年愿望

　　肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，患病者常被稱為“銅娃娃”。臨床表現包括肝硬化、精神癥狀、震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。

　　2015年小海豚4歲時，被查出患有肝豆狀核變性，花費了6多萬元治療費，之后因經濟困難采取了簡單的藥物治療，但卻因而病情加重。“今年春節都是在醫院過的，已經住院一個多月了，目前情況比較嚴重，手腳有些抖動，每天都要打點滴。”肖丹含著淚說。

　　從發病開始，小海豚就被確診為中度肝硬化，爸爸陳躍期告訴記者，如果病情繼續惡化，則需要做肝移植手術，但如今家庭斷了經濟來源，借來的積蓄也已所剩無多。

　　記者來到病房時，小海豚正躺在床上，一言不發。陳躍期告訴記者，一場病把女兒折磨得只剩27公斤，“性格也變了，以前很乖也活潑，現在常常發脾氣，不愛說話。”擔心小海豚傷心，陳躍期不敢跟女兒坦白病情，“她只知道自己生病了，但不知道自己生了什么病。”

　　據主治醫生林醫生介紹，小海豚的病情發現時已經是肝硬化中期了，以后出院了依然要吃藥，要經常回醫院復查。

　　陳躍期來自昆明富民縣一個普通農村家庭，是家中唯一的頂梁柱。“一家四口都靠我做文員來開飯，每年的醫藥費要5萬元左右。”女兒生病后，他把3歲半的兒子留在老家。他為了照顧女兒，完全暫停了工作，每天睡在醫院，當起了24小時陪護。沉重的負擔使得這個原本不富裕的家庭生活的更加艱難。

　　談起女兒的后續治療，陳躍期眼泛淚光，“我的平均年收入才5萬多塊錢，僅夠平時的開銷，這次女兒看病用的2萬塊錢都是找人借的，村里也捐了1萬多塊錢，現在每天打的人血白蛋白一瓶都要300多塊，錢差不多用完了，接下來不知道該怎么辦。”

　　“我的新年愿望希望自己2019年不生病、不吃藥，爸爸媽媽不要為錢的事情發愁。”小海豚說。

　　用藥難 藥價高

　　河南鄭州的白霖是一位罕見病患者。在9歲時家人發現他有嘴歪的癥狀，10歲又因為說胡話被誤診為精神分裂癥，直到20歲半個身子不能動才確診肝豆狀核變性，確診后開始吃青霉胺和保肝藥。

　　他告訴記者，現在銅也沉積在腎臟了，還要吃治療腎臟的藥物，從9歲發病到現在為止藥費大概花了四五十萬元左右。對此，他非常苦惱，“家庭經濟是個不小的負擔，當地醫保也沒有把肝豆狀核變性列入慢性病目錄。”

　　郭朋賀是罕見病龐貝氏癥患者，從確診至今已經將近4年，她一直沒有吃藥，身體情況也大不如從前。兩年前，她身高160厘米，體重94斤，如今只有68斤。

　　“藥太貴了，吃不起。”她告訴記者，目前治療龐貝病的藥物僅在山東青島市納入了困難家庭成員醫療救助，其他地區尚無救助報銷政策。

　　在一些罕見病病友群里，病友們討論最多的還是缺醫少藥和醫保報銷。一位天津的病友告訴記者，除了要花很多錢買藥，定期檢查血常規肝功能B超腎功能尿常規，也不是一筆小數目，而這在異地治療報銷比例上會減掉5%，如果沒有轉診轉院證明還要再減掉5%。

　　首批21個罕見病藥品減按3%征增值稅

　　2月11日，國務院常務會議決定，從3月1日起，對首批21個罕見病藥品和4個原料藥，將參照抗癌藥標準，對進口環節減按3%征收增值稅，國內環節可選擇按3%簡易辦法計征增值稅。這無疑將使我國罕見病藥品的稅負大幅降低，相關藥品的價格也將隨之下降。

　　多位受訪者認為，增值稅優惠政策將一定程度上減輕部分罕見病患者用藥負擔。

　　“我用的青霉胺就在首批享受增值稅優惠藥品中，從3月份開始我每月的藥費能便宜近300 元，一年下來就是3500元，對于我和病友來說，算喜事一件。”白霖對記者說。（記者 黃榆）

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