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開欄的話

罕見病大多是慢性、伴隨終身的疾病，常累及全身多臟器系統，嚴重者會致死、致殘。雖然我國目前尚無精準的總體罕見病患者數據，但可以肯定的一點是，單個罕見病種雖然罕見，但我國罕見病整體患病群體卻堪稱龐大，估計患者人數約為1000萬~2500萬，而罕見病群體常存在用藥的困惑。合理用藥版從本期開始開設“罕見病診治話認知”欄目，對罕見病用藥知識進行介紹，同時提醒人們關心罕見病人群面臨的問題。      

或許很少有人見過或聽說過“藍嘴唇”，因為它是一種罕見病引發的特殊癥狀，這種罕見病叫“肺動脈高壓（PAH）”。為什么叫“藍嘴唇”？因為該病患者長期缺氧，會導致嘴唇和手指呈現藍紫色。             
　　

在今年5月5日于廣州舉行的一場名為“鐘南山院士帶您一起認識‘藍嘴唇’——2017世界肺動脈高壓日中國華南區活動”上，鐘南山指出，肺動脈高壓既可以作為一種罕見病獨立存在，同時也可以與先天性心臟病、結締組織病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、睡眠呼吸障礙、肺栓塞、慢性阻塞性肺病、艾滋病等多種疾病密切相關。因此，如不提高廣大病患和基層醫生對肺動脈高壓的早防早治和規范治療意識，以肺動脈高壓為代表的肺血管病將對人們的健康和生命造成嚴重威脅。
　　

不容大意，“藍嘴唇”何以被誤診
　　

相關數據表明，由于肺動脈高壓發生率低，導致社會對其知曉率也很低，超過95%的人沒有聽說過肺動脈高壓。據肺動脈高壓公益組織“愛稀客”對全國3000余名肺動脈高壓患者的統計，近90%的病人經歷過誤診或漏診，且常常需要2～3年、看3～5個醫生才能最終得到明確診斷。
　　

肺動脈高壓危害很大，其中特發性肺動脈高壓癥如不加以治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于多種癌癥。
　　

據北京大學第一醫院呼吸和危重癥學科主治醫師廖紀萍博士介紹，特發性肺動脈高壓（IPAH）基本病理特點是肌型小肺動脈叢樣病變，血管腔逐漸閉塞，肺動脈壓進行性升高。IPAH血流動力學定義為靜息時肺動脈平均壓＞25mmHg，肺毛細血管嵌壓正常。肺血管阻力（PVR）進行性增高、肺動脈壓進行性增高為重要特征，其病因不明確。
　　

目前我國尚缺乏IPAH的大規模流行病學研究。1981年西班牙發生的毒菜籽油誘發肺動脈高壓病爆發事件，受害者達2萬例，引起美國FDA的高度重視，并開展全球第一次原發性肺動脈高壓（現稱為特發性肺動脈高壓）注冊登記研究。結果顯示，IPAH發病率為1／100萬～2／100萬，患者男、女比例為1：1.7，平均生存時間為2.8年。
　　

廖紀萍提示，肺動脈高壓患者會出現如下癥狀：呼吸困難、疲乏、無力、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸等。疾病進一步發展，則出現右心功能不全。若不治療，則患者的預后如同腫瘤，一般在出現癥狀后2~3年死亡。2007年中國醫學科學院阜外心血管病醫院荊志成等完成了我國IPAH和HPAH的注冊登記研究，發現我國IPAH患者1年生存率僅為68.0％，遠低于同期法國的89.3％。
　　

積極用藥，讓“藍嘴唇”變紅潤
　　

對于肺動脈高壓的治療，廖紀萍介紹說，首先是要明確診斷。肺動脈高壓病因非常復雜，其目前分類有五大類：一是動脈性肺動脈高壓；二是左心疾病所致肺動脈高壓；三是肺部疾病相關肺動脈高壓；四是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞性疾?。晃迨窃虿幻骰蚨嘁蛩匦苑蝿用}高壓。其中，特發性肺動脈高壓癥屬于動脈性肺動脈高壓，是極其罕見的疾病，要排除其他情況才可以考慮。
　　

肺動脈高壓雖然無法治愈，但經過及時的診斷和規范的治療能夠明顯改善患者癥狀。廖紀萍介紹說，在治療前要對患者進行危險分層，治療目標是使肺動脈高壓患者降到并維持到低危分層。危險分層依據臨床評估、運動實驗、生化指標、心臟超聲、血流動力學指標，將IPAH分為低、中、高危三組，三組預計1年的死亡率分別為：10%。根據不同的危險分層，采取相應的治療方案。治療方法包括：基礎治療，抗凝、利尿、吸氧、強心、糾正貧血、健康教育；靶向藥物治療；肺移植治療。高危的患者要早期聯合靶向治療。
　　

相關資料顯示，肺動脈高壓患者未經治療，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。隨著肺動脈高壓靶向藥物問世，患者經正規服藥治療后，情況得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。據廖紀萍介紹，靶向治療藥物可作用于肺動脈，可擴張肺動脈，減低肺動脈壓力，降低病死率，明顯改善PAH患者的預后。目前治療PAH的靶向藥物包括以下幾類：第一，鈣離子拮抗劑，僅對一小部分IPAH，即對急性血管擴張試驗有反應的患者有效。第二，內皮素途徑，內皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦）。前列環素途徑，如前列環素及其類似物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素等）。第三，一氧化氮途徑，如吸入一氧化氮和5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達拉非、伐地那非）。第四，可溶性鳥苷酸環化酶(sGC)激動劑。
　　

廖紀萍提示，在用藥時一是要注意監測副作用，如應用波生坦時要檢測肝功能，并且緩慢加量；尤其是波生坦和肝毒性藥物聯合用藥時需特別注意。應用前列環素類似物要注意出血、血小板減少的副作用，要定期復查血常規。西地那非有引起頭痛等副作用。二是要定期評估治療效果，及時調整用藥方案。單藥治療效果不佳者，可序貫雙藥甚至三藥聯合治療。藥物治療效果不佳者要早期考慮肺移植。
　　

另據廖紀萍介紹，IPAH患者死后尸檢常見肺動脈血栓形成，因此IPAH患者推薦抗凝治療，若用華法林，則INR（國際標準化比值）應維持在2.0~3.0。
　　

據中國中醫科學院廣安門醫院呼吸科主任醫師邊永君介紹，對于肺動脈高壓的治療，中醫基本思路是分階段、分證型來治療。一般早期從氣虛血瘀、陽虛血瘀等來辨證，后期從血瘀水停來考慮?；钛幙捎锰壹t四物湯這樣的方劑，也可加用有搜剔通絡作用的蟲類藥，比如全蝎、地龍、蜈蚣、土鱉蟲等；溫陽通絡可用桂枝茯苓丸這樣含桂枝的方劑。  

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